先天性門脈体循環シャントとは、生まれつき、門脈系の血管と後大静脈や奇静脈など体循環の血管が短絡した状態の事を指します。
血管が短絡してしまっていることにより、肝臓を迂回し、全身循環へと流入してしまいます。そのため、消化管で発生するアンモニアやエンドトキシンなどの毒性物質が門脈血から除去されず、神経症状や嘔吐などの症状が引き起こされることがあります。
また、成長因子なども肝臓を迂回してしまうため、肝臓が大きくならず、小肝症になることもあります。
今回の症例は、神経症状(痙攣発作や眼振、失明)を主訴にご来院されました。
CT検査を行ったところ、シャント血管が見つかり、シャント血管を結紮する手術を行いました。